Luigi Frigerio

In: Manuale di Oncologia Chirurgica.
Autori: V. Staudacher, B. Andreoni, U. Veronesi, A. Costa. Ed Masson, Milano.
cap. 36, pag. 677-679. 1994
(in coll. C. Belloni, A. Uderzo, A. Ferrari)
Summary: I sarcomi dell’utero sono sicuramente meno frequenti del carcinoma endometrale, rappresentando meno del 5% di tutte le neoplasie uterine. E’ unanimemente accettato che il sarcoma può originare da tutti gli elementi dell’utero, oltre che dai miomi veri e propri. Ritroveremo così sarcomi a partenza dal miometrio, dall’endometrio e dai vasi. Ober nel 1959 ha proposto una classificazione tuttora valida. Il Leiomiosarcoma (LMS) rappresenta il 30% di tutti i sarcomi uterini originando dai miomi di cui può essere la degenerazione nello 0.2% dei casi. Questi tumori della muscolatura lisca crescono all’interno del miometrio. La crescita di un fibroma uterino in menopausa deve indurre il sospetto di una trasformazione sarcomatosa. Il sarcoma stromale dell’endometrio (SSE) o sarcoma mesenchimale a differenza del precedente istotipo viene solitamente diagnosticato prima dell’intervento attraverso il raschiamento della cavità endometriale. Questo tumore ha una prognosi generalmente più severa rispetto al leiomiosarcoma. Istologicamente è caratterizzato da una componente neoplastica epiteliale (lumi ghiandolari , cordoni solidi, strutture papillari) e da una componente neoplastica mesenchimale di tipo omologo (tessuto connettivo, muscolatura liscia) o più frequentemente costituita da cellule mesenchimali indifferenziate o immature. Si parla di SSE quando il tumore presente 10 mitosi per campo a 10 ingrandimenti e di miosi stromale endolinfatica in presenza di meno di 10 mitosi per campo. Il tumore mesodermale misto (MMS) è il più frequente (50%) fra i tumori di questo tipo. Sono composti da due stipiti cellulari: l’adenocarcinoma endometriale e la componente sarcomatosa. Questi tumori si definiscono omologhi se gli elementi sarcomatosi derivano dall’utero (carcinosarcoma) ed eterologhi se derivano da altri organi (rabdomio-sarcoma, condrosarcoma, osteosarcoma o liposarcoma). La stadiazione dei sarcomi uterini è la seguente: I ST. sarcoma confinato al corpo uterino; II ST. sarcoma corporale esteso alla cervice; III ST. sarcoma esteso oltre l’utero ma limitato alla pelvi; IV ST. sarcoma esteso oltre la pelvi. La prognosi è legata all’estensione della neoplasi e al numero delle mitosi per campo. Quando la neoplasia è limitata al corpo dell’utero la sopravvivenza a 5 anni è molto più elevata 54% rispetto a quando la neoplasia sconfina dall’utero (11%). I sarcomi stromali dell’endometrio e i leiomiosarcomi a basso grado hanno una prognosi più favorevole dopo isterectomia (80-100% di sopravvivenza dopo 5 anni). Nei tumori mesodermali misti le metastasi linfonodali sono piuttosto frequenti (35% pelviche e 14.5% lomboaortiche), mentre l’incidenza di metastasi linfonodale nei leiomiosarcomi e nei sarcomi stromali dell’endometrio è rispettivamente del 26.7 e dello 0%. Tuttavia anche in assenza di metastasi linfonodali è stata segnalata una recidiva a distanza nel 40% di questi casi. Perciò la conoscenza dello stato linfonodale ha un’impatto minimo sulle modalità cliniche di trattamento nei leiomiosarcomi mesenchimali. In sintesi debbono essere considerate a rischio le pazienti con oltre 20 mitosi per campo a 10 ingrandimenti con invasione miometriale profonda o con estensione neoplastica oltre i confini dell’utero. La valutazione dei recettori estrogenici e progestinici nella miosi stromale endolinfatica (sarcomi stromali a basso grado) ha consentito l’impiego clinico di progestinici ad alte dosi con regressione della malettia nelle recidive.